Le syndrome d’Ehlers-Danlos, en détails

Le syndrome d’Ehlers-Danlos (SED) est un groupe de maladies génétiques rares affectant le tissu conjonctif, essentiel pour le soutien et la structure de la peau, des articulations, des vaisseaux sanguins et de nombreux organes. Cette affection se manifeste principalement par une hyperlaxité articulaire, une hyperélasticité cutanée et une fragilité accrue des tissus.

Les différents types de syndromes d’Ehlers-Danlos

Il existe treize types de SED, chacun ayant des caractéristiques spécifiques. Les formes les plus courantes sont :

• SED hypermobile (SEDh) : le plus fréquent, caractérisé par une hypermobilité articulaire importante, des douleurs chroniques et des troubles proprioceptifs.
• SED classique : marqué par une peau extrêmement élastique et fragile, ainsi que par une tendance aux ecchymoses.
• SED vasculaire : la forme la plus sévère, affectant les vaisseaux sanguins et augmentant le risque de rupture artérielle.
• SED arthrochalasis, dermatosparaxis et autres formes rares : avec des symptômes plus spécifiques impliquant les os, la peau et les organes internes.

Les causes et le diagnostic

Le SED est une maladie héréditaire due à des mutations génétiques affectant le collagène ou d’autres protéines du tissu conjonctif. Selon le type, il peut être transmis de manière autosomique dominante ou récessive.

Le diagnostic repose sur l’examen clinique, l’historique familial et des critères précis (comme les critères de Brighton pour le SEDh). Dans certains cas, un test génétique peut être nécessaire pour confirmer le diagnostic, notamment pour les formes vasculaires et classiques.

Les symptômes et complications

Les symptômes varient en fonction du type de SED. Ils incluent généralement :

• un hyperlaxité articulaire pouvant entraîner des luxations et douleurs chroniques,
• une peau fragile, une cicatrisation lente et une tendance aux ecchymoses,
• une fatigue chronique et des troubles proprioceptifs,
• des troubles digestifs, cardiovasculaires et neurologiques dans certains cas.

Les complications peuvent être sévères, notamment dans les formes vasculaires, avec des risques de rupture d’organes internes et d’artères.

Les traitements et la prise en charge

Il n’existe pas de traitement curatif du SED, mais une prise en charge multidisciplinaire peut améliorer la qualité de vie des patients :

• Rééducation et kinésithérapie : pour renforcer les muscles et stabiliser les articulations.
• Suivi médical régulier : en fonction des atteintes spécifiques (cardiologie, gastro-entérologie, etc.).
• Adaptations de vie : port d’attelles, aides techniques et aménagements pour éviter les blessures.
• Gestion de la douleur : par des approches médicamenteuses et alternatives (ostéopathie, acupuncture, etc.).
• Vêtements compressifs adaptés : pour prendre en charge la douleur, améliorer la proprioception et la stabilisation articulaire.

Vivre avec le syndrome d’Ehlers-Danlos

Le SED impacte fortement la vie quotidienne des personnes atteintes. Un accompagnement psychologique peut être bénéfique pour faire face aux défis liés à la maladie. De nombreuses associations offrent du soutien aux patients et à leurs proches, permettant de partager des expériences et d’accéder à des ressources adaptées.

Armen Santé à vos côtés

Christophe Foucher et Armel Loury, nos orthopédistes-orthésistes, sont spécialistes du SED. Dans nos agences de Vannes et de Rennes, ils accompagnent les personnes atteintes du syndrome d’Ehlers-Danlos dans la prise en charge thérapeutique de la maladie.

Armen Santé est reconnus pour son expertise en matière de vêtements spécialisés pour soulager les personnes atteintes du syndrome d’Ehlers Danlos. Nous avons spécialement sélectionné nos partenaires Novatex Médical et Cerecare pour leur savoir-faire et leur minutie. Notre gamme de vêtements compressifs est spécialement étudiée et faite sur-mesure grâce à l’aide de nos orthopédistes qui vous aident également à la mise en place et à l’ajustement de ses vêtements.

Nous vous proposons également différentes attelles pour les chevilles, les genoux et le rachis, ainsi qu’une ceinture corset dorso-lombaire de type « ELCROSS » ou « NOVASTRAP », que nous réalisons sur-mesure. Les orthèses plantaires (semelles orthopédiques), et les orthèses de repos et de fonction pour les mains et les poignets peuvent également vous apporter maintien et confort.

En conclusion

Le syndrome d’Ehlers-Danlos est une maladie complexe qui nécessite une reconnaissance et une prise en charge adaptées. Une meilleure sensibilisation permettrait d’améliorer le diagnostic précoce et l’accompagnement des patients, contribuant ainsi à une meilleure qualité de vie.

N’hésitez pas à contacter nos orthopédistes-orthésistes :

Christophe Foucher au 06 75 69 58 35 et Armel Loury au 06 30 44 35 81 ou à prendre rendez-vous sur Doctolib

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